腺瘤性息肉病综合征
特点是多发性腺瘤伴有结肠癌的高发率。主要有以下三种:
1.家族性结肠息肉病
是一种常染色体显性遗传性疾病,偶见于无家族史者。全结肠与直肠均可有多发性腺瘤。多数腺瘤有蒂。乳头状较少见。息肉数从100左右到数千个不等。自黄豆大小至直径数厘米。常密集排列,有时成串,其组织结构与一般腺瘤无异。本病息肉并不限于大肠,如22例本病患者中有15例伴有胃息肉,并随访10年发现有9例也伴有十二指肠息肉;同时还发现有半数患者伴有骨骼异常,13%有软组织肿瘤,提示本病与Gardner综合征有相互关系。常在青春期或青年期发病,多数在20~40岁时得到诊断。有高度癌变倾向。据报告,在息肉发生的头5年内癌变率为12%,在15~20年则>50%。
大多数患者可无症状。最早的症状为腹泻,也可有腹绞痛、贫血、体重减轻和肠梗阻。经乙状结肠镜活组织检查一般即可确诊。患者应尽早作全结肠切除与回肠-肛管吻合术或回肠-直肠吻合术。术后仍需定期作直肠镜检查,如发现新的息肉可予电灼治疗。
2.Gardner综合征
是一种伴有骨和软组织肿瘤的肠息肉病。一般认为由常染色体显性遗传引起,其息肉性质和分布与家族性结肠息肉病相似,但息肉数目较少(一般<100),体积较大。也有高度癌变的倾向,但癌变年龄稍晚一些。骨瘤主要见于头颅、上下颌、蝶骨和四肢长骨。软组织肿瘤可为皮脂囊肿、脂肪瘤、纤维肉瘤、平滑肌瘤等。此外这些患者也有甲状腺、肾上腺、十二指肠壶腹部癌变的倾向。
本病的骨和软组织肿瘤常先于肠息肉出现,因此有阳性家族史而体检发现有骨或软组织肿瘤者,应作肠道检查。
本病治疗原则与家族性息肉病相同。
3.Turcot综合征
是一种遗传性疾病,较少见。其特征是患者有家族性结肠腺瘤病伴有其它脏器的肿瘤,通常是伴有中枢神经系统的肿瘤,如脑或脊髓的胶质母细胞瘤或髓母细胞瘤,因此也有胶质瘤息肉病综合征之称。结肠腺瘤的癌变率高,有称常在十几岁时已发生癌变而导致死亡者。
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