溶酶体

研究人员说，在健康的生物体中，细胞可以通过自噬作用清除、降解受损伤的细胞结构、衰老的细胞器等。这些“垃圾”通过一种分子被运送到溶酶体中，接着另外一种分子负责把这些“垃圾”搬运到“指定地点”处理。

德国慕尼黑大学医学院的hoffmann b博士指出，fabry疾病是一种x染色体连锁疾病，因溶酶体alpha-半乳糖苷酶a缺陷，导致溶酶体储存异常。该疾病不但会影响肾脏、心包、中枢神经系统和皮肤，还会造成胃肠道症状。

每个肝细胞表面可分为窦状隙面、肝细胞面和胆小管面三种。肝细胞里面含有许许多多复杂的细微结构：如肝细胞核、肝细胞质、线粒体、内质网、溶酶体、高尔基氏体、微粒体及饮液泡等组成。

粘多糖病如同其他溶酶体累积病一样，各型mps患儿大多在周岁左右发病，病程都是进行性的，并且累及多个系统，有着类似的临床症状。但各型的病情轻重不一，且有各自的特征。其中以ih型最典型，预后最差，常在lo岁以前死亡，is型最轻。

鞘脂类的分解必须在细胞溶酶体内进行，在一系列溶酶体水解酶的作用下逐步分解。任一酶的缺陷都将导致其相应的脂类降解障碍而沉积在溶酶体中，最终造成细胞、脏器功能损伤。目前已明确的这类疾病都是常染色体隐性遗传病。

粘膜溶解药：如必咳平，直接作用于支气管腺体，促进粘稠液分解细胞的溶酶体释放，使痰中的粘糖纤维分化裂解，从而使痰液粘稠度降低，易于咳出。

单纯胆汁直接接触胃粘膜一般不引起损害，但可通过其刺激胃酸分泌的作用，胆盐与胃酸结合可增强酸性水解酶的活力，破坏溶酶体膜，溶解脂蛋白而破坏胃粘膜的屏障作用，h+逆向弥散增加，进入粘膜和粘膜下层，可刺激肥大细胞而释放组胺，后者又刺激分泌胃酸和胃蛋白酶，最终导致胃粘膜炎症、糜烂、出血。

介绍组织内出血时，从血管中逸出的红细胞被巨噬细胞摄入并由其溶酶体降解，使来自红细胞血红蛋白的fe3+与蛋白质结合成电镜下可见的铁蛋白微粒，若干铁蛋白微粒聚集成光镜下可见的棕黄色较粗大的折光颗粒，称为含铁血黄素。

维生素ａ能增加溶酶体膜的通透性，使溶酶体内的酸性磷酸酶等多种水解酶释出引起炎症，从而对抗了激素稳定溶酶体膜的抗炎作用，所以两者不宜并用。

【发病机理】(#画中画广告#)本综合征的发生首先要有幽门功能丧失或幽门关闭不全的基本条件，如在胃切除或胃肠吻合术后，胆汁可直接返流入胃；某些病人并无手术史，十二指肠内容物可通过关闭不全的幽门返流入胃，引起返流性胃炎。胆囊切除后，储存胆汁的功能丧失，胆汁持续流入十二指肠，如通过关闭不全的幽门而返流入胃，同样可以引起返流性胃炎。单纯胆汁直接接触胃粘膜一般不引起损害，但可通过其刺激胃酸分泌的作用，胆盐与...