问医生 找医院 查疾病 症状自查 药品通 健康笔记

家族性胃癌最好全胃切除!

2008-08-30 08:18:0039健康网社区
栏目关注:
核心提示:该病没有早期诊断方法,胃镜检查及盲目胃活检不能早期发现病变。对于有明确突变的家庭成员而言,年轻时死于胃癌的风险很大,预防性全胃切除术是一种合理的选择。Lewis等报告了2个家族(B和D)6例无症状成员实施预防性全胃切除手术的结果。

  英国Lewis等报告,预防性全胃切除不仅能预防家族性胃癌的发生,而且可能是一种早期的治疗性措施。

  家族性胃癌是一种罕见疾病,1999年被明确定义为遗传性弥漫性胃癌(HDGC),与E-cadherin(CDH1)基因突变有关,为常染色体显性遗传。其特点包括:基因外显率高(70%~80%),发病年龄早(平均38岁),病理类型一致,均为弥漫性胃癌(皮革胃)。

  该病没有早期诊断方法,胃镜检查及盲目胃活检不能早期发现病变。对于有明确突变的家庭成员而言,年轻时死于胃癌的风险很大,预防性全胃切除术是一种合理的选择。Lewis等报告了2个家族(B和D)6例无症状成员实施预防性全胃切除手术的结果。

  在家族B中(9例),肿瘤平均发病年龄为47岁(32~69岁)。家族D中(5例),肿瘤平均发病年龄为33岁(24~43岁)。根据家谱和基因分析,2个家族中6例无症状成员(家庭B 4例,家庭D 2例)接受了预防性全胃切除术。2男、4女年龄分别为22、27、28、35、39、40岁,平均为31。8岁。

  每个家族中,第1例患者实施预防性全胃切除手术的时间均在1993年,当时基因检测方法尚未应用。家庭B中的第1例患者(B-1)是在其母亲及3/3个兄妹2年内相继发生胃癌后要求行预防性胃切除术的。B-1患者的胃标本肉眼及显微镜观察均正常。以后进行基因检测,发现CDH1基因无突变,因此不是胃癌高危患者。家系D中第1例患者虽然没有症状,但其单卵双胎胞姐妹24岁时发现晚期胃癌,故要求行全胃切除术。术后证实,在D-1患者邻近胃食管交界处,有2个小的黏膜内胃癌灶。以后进行基因检测,发现有CDH1基因突变。患者目前健康,胃癌无复发。其余4例患者是在1999年基因检测方法应用后,发现有CDH1基因突变,而要求实施预防性全胃切除术的,术前均无症状。

  6例患者均实施了全胃切除、Roux-en-Y食管空肠吻合术,未实施间置空肠袢或空肠造袋术。4例为端侧食管空肠吻合(2例手法缝合,2例应用吻合器)。2例实施侧侧食管空肠吻合(应用吻合器)。

  预防性全胃切除手术的关键是切除所有的胃黏膜。残留的胃黏膜都有可能发生胃癌。术中,应用内镜协助判断胃食管交界部位(鳞状柱状上皮交界处),对于切净近端胃黏膜非常有用。同时,术中应取食管黏膜及十二指肠黏膜送冰冻病理,确定胃黏膜已切净。

  术后所有患者恢复顺利,术后平均住院7天。唯一1例围手术期并发症是,输液部位出现败血症性静脉炎,住院日延长了3天。1例手法吻合的患者术后出现食管狭窄,术后6个月内进行了多次气囊扩张治疗,以后,通过细嚼及进食时饮水,已不再需要扩张。1例患者术后17个月出现完全性小肠梗阻,但再次开腹手术发现为远段小肠粘连所致,胃空肠吻合口及Roux-en-Y袢并未受累。除此以外,无其他伤口或晚期手术并发症发生。

  术后所有患者均出现程度不等倾倒综合征表现或腹泻,随着饮食习惯的调整、小肠功能的适应,这些症状会逐渐减轻,最终会适应而不致于影响正常生活。6例患者最终体重平均下降了13%。

  最终的病理结果出乎意外,除B-1患者外,5例CDH1基因突变的患者镜检均发现有胃癌灶,常为多发性。D-1患者常规病理检查发现,标本中有2处微小胃癌灶。1999年实施手术的4例患者,术后常规病理检查仅发现1例有胃癌。但是,进一步将这4例病人的整个标本切片检查,发现都有胃癌灶。B-3患者仅发现1处癌灶。B-2患者发现6处癌灶,B-4患者发现3处癌灶。D-2患者,发现从贲门至幽门胃黏膜层内散布多处癌灶,但都限于黏膜层未突破固有层。所有标本淋巴结均为阴性。

  由于这些癌灶缺乏生长迅速、进展快等特点,所以不同于侵袭性胃癌,其自然病程目前尚不为人知。

  (实习编辑:陈占利)

39健康网(www.39.net)专稿,未经书面授权请勿转载。

39健康网专业医疗保健信息平台 优质健康资讯门户网站  

中国领先的健康门户网站,中国互联网百强,于2000年3月9日开通,中国历史悠久、规模最大、拥有丰富内容与庞大用户的健康平台。多年来,在健康资讯、名医问答、就医用药信息查询等方面持续领先,引领在线健康信息,月度覆盖超4亿用户。

特别策划
胃癌
  • 云芝糖肽胶囊

    补益精气,健脾养心。对细胞免疫功能和血象有一定的保护作用。用于食管癌、胃癌及原发性肺癌患者放、化疗所致的气血两虚、心脾不足证。[详细]

    去看看 ¥86.5
  • 复方天仙胶囊

    清热解毒,活血化瘀、散结止痛。对食管癌、胃癌有一定抑制作用;配合化疗、放疗、可提高其疗效。[详细]

    去看看 ¥120.9
  • 替加氟片

    主要治疗消化道肿瘤,对胃癌、结肠癌、直肠癌有一定疗效。也可用于治疗乳腺癌、支气管肺癌和肝癌等。还可用于膀胱癌、前列腺癌、肾癌等。[详细]

    去看看 ¥0.0
擅长胃癌专家更多
  • 郭惠琴副主任医师北京协和医院

    擅长领域:胸部各类肿瘤的诊断、手术、化疗及综合治疗。

  • 陈香宇副主任医师郑州大学第一附属医院

    擅长领域:擅长:消化系统疾病,肝胆疾病,功能性胃肠病,胃肠镜下微创治疗。食管疾病(吞咽困难、食管炎、食管溃疡、食管癌)、胃肠道疾病(消化道出血、胃炎、胃癌、胃溃疡、腹痛、腹泻、腹胀、便秘、结肠炎、结肠癌)等疾病的诊治;以及肝脏疾病(乙肝、丙肝、脂肪肝、自身免疫性肝病、肝硬化、肝癌),胰腺疾病(急慢性胰腺炎、胰腺癌),胆道疾病(胆囊炎、胆结石、胆囊癌)的诊断和治疗;对功能性胃肠病(功能性消化不良、肠易激综合征、功能性腹痛综合征和功能性腹泻等)有较深的研究;熟练掌握胃肠镜检查,以及胃肠镜下消化道早期癌的诊治、息肉切除、食管胃底曲张静脉的治疗,食管结肠狭窄、贲门失弛缓等治疗技术。

  • 廖永德副主任医师华中科技大学同济医学院附属同济医院

    擅长领域:肺癌、食管癌、纵隔肿瘤等胸部良、恶性肿瘤及胸部其它疾病的诊断和治疗。

举报/反馈
链接地址:*
举报内容问题:*请选择举报类型
原创文章链接:
其他理由:
更多问题及建议:
联系方式: